B6.SOD1-G93A轉基因小鼠
產品名稱： B6.SOD1-G93A轉基因小鼠
英文名稱： B6.SOD1-G93A
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?別名：B6.SOD1-G93A
這些 SOD1-G93A 轉基因小鼠表達攜帶 G93A 突變的人?SOD1，可用于研究神經肌肉疾病如肌萎縮側索硬化癥（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
我們的臨床前藥效檢測服務提供科學專業的、基于一系列靶點和基于表型的指標檢測結果（包括體內指標和終點指標），以用于肌萎縮側索硬化癥小鼠模型中的對于設計靈活性的要求和檢測方法開發。
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品系捐贈者
Gregory Cox，杰克森實驗室
深入了解 +
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詳情
SOD1-G93A（也稱為 G93A-SOD1）轉基因半合子的小鼠可存活可育，并表達攜帶G93A 基因突變的人 SOD1。據報道此首建鼠品系（通常稱為 G1H）具有高轉基因拷貝數。半合子小鼠表現出類似于人肌萎縮側索硬化癥(ALS)的表型；由于脊髓運動神經元喪失，可出現一個或多個肢體癱瘓。運動神經元發生退行性病變與星形膠質細胞功能和/或退行性變性相關，星形膠質細胞是神經系統的主要膠質細胞類型。
轉基因小鼠的壽命縮短：50% 小鼠的壽命為 157.1 +/- 9.3 天（與之對比，混合 B6SJL 遺傳背景 下50%小鼠的 壽命為 128.9 +/- 9.1 天）。
雌性半合子小鼠的生育力較差，發病前產子數量很少超過 1 胎。與 LPS 誘導的小膠質細胞和活化的 M1/M2 巨噬細胞不同，由疾病進展活化的脊髓小膠質細胞未上調 M1（神經毒性）表型或 M2（保護性）表型偏好的基因。在表達SOD1G93A?的活化小膠質細胞中的基因表達模式呈現了獨特的?ALS 特異性特征。這些 SOD1-G93A（也稱為 G93A-SOD1）轉基因小鼠可用于研究神經肌肉疾病，包括肌萎縮側索硬化癥（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
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為了提供在具有充分表征的或多種遺傳背景下的攜帶所需等位基因的小鼠模型，等位基因經常被轉移到不同于其首次報道的遺傳背景上。由于 SOD1-G93A 轉基因小鼠最初是在混合遺傳背景下建立的，應當注意，回交到同源背景的小鼠的表型可能與最初報道不同。如果有文獻數據，我們將在必要時修改品系描述。
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開發
?SOD1-G93A（或G93A-SOD1）轉基因攜帶突變型人?SOD1 基因（攜帶?93 號密碼子甘氨酸至丙氨酸的單個氨基酸替換），由其內源性人?SOD1 啟動子調控。將此轉基因注射至B6SJLF1 小鼠的受精卵中，，獲得首建鼠。混合 B6SJL 遺傳背景的轉基因小鼠被送至杰克森實驗室（品系貨號?002726）。在引進后，將部分小鼠與 C57BL/6J 回交至少 10 代以產生該 C57BL/6J 同源品系（品系貨號 004435）。回交于 2002 年 7 月完成。