超長鏈脂肪酸分析服務
產品名稱： 超長鏈脂肪酸分析服務
英文名稱： vlcfa-analysis
產品編號： 19735
產品價格： 0
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品牌商標： null
更新時間： 2025-11-04T14:04:18
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北京百泰派克生物科技有限公司
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百泰派克生物科技 - 您身邊的生物質譜專家
北京百泰派克生物科技有限公司(Beiing Bio-Tech Pack Technology Company Ltd.簡稱BTP)從事以生物質譜為依托的生物藥物表征，大分子物質(包括蛋白質、多肽、代謝物)質譜分析以及小分子物質檢測服務。公司采用ISO9001質量控制體系，專業提供以質譜為基礎的CRO檢測分析服務，業務范圍覆蓋蛋白質組學、多肽組學、代謝組學、生物藥物表征、單細胞分析、單細胞質譜流式、生信云分析以及多組學生物質譜整合分析等。7大質量控制檢測平臺，服務3000+企業，10000+客戶的選擇，致力于為您提供優質的生物質譜分析服務!
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不同脂肪酸（FAs）在雙鍵數量和碳（C）鏈長度上有很大區別。超長鏈脂肪酸（VLCFA）是一種碳數超過20的脂肪酸。超長鏈脂肪酸是脂質介質的前體，也是細胞脂質如鞘脂和甘油P脂的組成成分。超長鏈脂肪酸代謝酶編碼基因的突變會導致一系列遺傳性疾病，如魚鱗病、脫髓鞘、肌病、智力低下、黃斑變性等。通過鑒定與超長鏈脂肪酸合成和降解相關的酶，能增加我們對超長鏈脂肪酸功能的了解。
所有植物細胞內都可以產生超長鏈脂肪酸，該超長鏈脂肪酸在特定細胞類型中生成，是大量代謝物的前體或組成成分。通過位于內質網中的四種核心酶的脂肪酸延伸復合物的催化，超長鏈脂肪酸被拉長，在不斷延伸的酰基鏈上添加碳單元。通過對擬南芥中的這些酶的鑒定，揭示了這四種酶中的三種充當了生產角色，生產所有代謝途徑所需的所有超長鏈脂肪酸，第四種酶參與縮合反應，用于確定特異性和合成產物的量。
超長脂肪鏈分析
X-連鎖腎上腺腦白質營養不良（X-ALD）是由ABCD1基因突變引起的，通過導致過氧化物酶的缺陷的一種嚴重的進行性、退化性遺傳病。缺乏過氧化物酶會導致超長鏈脂肪酸在身體組織中積聚，尤其是脊髓、腎上腺和神經系統的白質，最終包圍神經的髓鞘將被破壞，使神經系統出問題。盡管身體中累積的部分超長鏈脂肪酸來自飲食，但大多數超長鏈脂肪酸是由人體的中長鏈脂肪酸延伸產生的，例如，X-ALD患者體內超長鏈脂肪酸的累積是由于患者體內缺乏某種負責降解脂肪酸的蛋白質而造成的。超長鏈脂肪酸的降解發生在細胞內部的過氧化物酶體中，過氧化物酶體存在于人體除紅血球以外的所有細胞類型中。缺少的蛋白質是ALDP（X-ALD蛋白），這種蛋白質對于超長鏈脂肪酸從細胞運輸到過氧化物酶體來說至關重要。
過氧化物酶體遺傳病（如X-ALD）患者的生物標志物是血漿和組織中超長鏈脂肪酸的濃度升高。但是，這些超長鏈脂肪酸很難被同時量化，且大多數檢測平臺既費時又費力。百泰派克生物科技基于高穩定性、可重復和高靈敏度的分離、表征、鑒定和定量分析系統，提供可靠、快速且經濟高效的超長鏈脂肪酸分析服務，歡迎咨詢！
百泰派克生物科技可定量的超長鏈脂肪酸包括：
1．二十烷酸（C22：0）
2．四十一酸（C24：0）
3．十六烷酸（C26：0）
4．C24 / C22
5．C26/C22
訪問原網頁
https://www.biotech-pack.com/vlcfa-analysis.html
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